-

Gözden kaçırmayın

Eskişehir Ticaret Odası Yetkilileri Sağlık Yönetimine Destek VerdiEskişehir Ticaret Odası Yetkilileri Sağlık Yönetimine Destek Verdi

17 Nisan Dünya Hemofili Günü kutlanıyor. Hemofili hastalığı, vücutta kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan proteinlerin eksikliği veya işlevinin bozulması sonucu ortaya çıkan bir pıhtılaşma bozukluğudur. Bu hastalık X kromozomundaki çekinik bir gen ile taşınır ve kalıtsaldır. Hemofili hastalığının farklı tipleri vardır. Normal bir kişinin kan plazmasında her 100 mililitrede %50-150 ünite pıhtılaşma faktörü bulunur. Bu seviyenin %40'ın altına düştüğünde hemofili hastalığı ortaya çıkar. Faktör düzeyi %5-%40 arasında olanlara hafif tip hemofili denir ve bu hastalarda ağır travma veya cerrahi girişimler kanamalara neden olabilir. Faktör düzeyi %1-%5 arasında olanlara orta tip hemofili denir ve bu hastalarda ağır veya orta derecedeki travma ve cerrahi girişimler kanama ile sonuçlanır. Ağır tip hemofili hastalarının ise faktör düzeyi %1'in altında olduğu için kanamalar travmasız şekilde bile olabilir ve tedavi pıhtılaşma proteinleri ile uzun zaman alır. Hemofili belirtileri genellikle doğumdan hemen sonra ortaya çıkmaz. Ancak zorlu doğumlar veya müdahaleli doğumlar sonucunda morluklar ve bazen kafa içi kanamalar görülebilir. Bebeklik döneminde ağır tip hemofili hastalarında emekleme döneminde morarmalar, eklem yerlerinde şişmeler, diş çıkarma döneminde diş eti kanamaları ve burun kanamaları sıkça görülür. Tüm hastalarda yaralanmalar ve travmalar kanamalara neden olabilir. Çocukluk döneminde sıklıkla ayak bileği, diz, dirsek eklemlerinde veya çevresindeki kaslarda kanamalar görülür. Yetişkinlerde ise eklem sakatlıklarının yanı sıra vücudun farklı bölgelerinde kanamalar ve ağrı şikayetleri ortaya çıkabilir. Özellikle koruyucu tedavi sunulmadığı veya tedavi geciktiği durumlarda hayati kanamalar da meydana gelebilir. Hemofilinin tanısı, muayene ile yapılır ve yüzeysel kesiklerde, enjeksiyon yerlerinde ve mukozalarda görülen kanamalar dikkate alınır. Laboratuvar testlerinde trombosit sayısı ve fibrinojen düzeyinin azaldığı, PT ve aPTT testlerinin uzadığı görülür. Ayrıca tromboelastografi (TEG) gibi gelişmiş yöntemlerle hastanın kanının pıhtılaşma özellikleri değerlendirilebilir. #DünyaHemofiliGünü